Fibrilin 1 ning normal funktsiyasi qanday?
Fibrilin 1 ning normal funktsiyasi qanday?

Video: Fibrilin 1 ning normal funktsiyasi qanday?

Video: Fibrilin 1 ning normal funktsiyasi qanday?
Video: Jinsiy aloqadan keyin nima mumkin emas | Sardor domla - YouTube 2024, Sentyabr
Anonim

Fibrilin - 1 10-12 nm kaltsiy bilan bog'laydigan mikrofibrillalarning tarkibiy komponenti bo'lib xizmat qiladigan katta hujayradan tashqari matritsali glikoprotein. Ushbu mikrofibrillalar butun tanadagi elastik va elastik bo'lmagan biriktiruvchi to'qimalarda quvvat ko'taruvchi strukturaviy yordamni ta'minlaydi.

Fibrillin 1 qanday vazifani bajaradi?

Oddiy Funktsiya FBN1 geni deb ataladigan katta proteinni yaratish bo'yicha ko'rsatmalar beradi fibrilin - 1 . Bu oqsil hujayralardan tashqari hujayralar orasidagi bo'shliqlarda hosil bo'lgan oqsillar va boshqa molekulalarning murakkab panjarasi bo'lgan hujayradan tashqari matritsaga ko'chiriladi.

Bundan tashqari, fbn1 nimani anglatadi? Qil Shaxsiy ma'lumotlarimni sotmang.

Shunday qilib, fibrilin qayerda topiladi?

Fibrilin-1 Bugungi kunga kelib fibrilinning 3 ta shakli tasvirlangan. Fibrilin-1 oqsili 1986 yilda Engvall tomonidan ajratilgan va FBN1 genidagi mutatsiyalar Marfan sindromini keltirib chiqaradi. Bu oqsil odamlarda topiladi va uning genida bo'ladi xromosoma 15. Hozirgi vaqtda 1500 dan ortiq turli xil mutatsiyalar tasvirlangan.

Marfan sindromi qanday xromosomalarga ta'sir qiladi?

FBN1 yoki fibrillindagi mutatsiyalar gen 15-xromosomada Marfan sindromi deb ataladigan genetik kasallikni keltirib chiqaradi. Mutatsiyaga uchragan noto'g'ri shakllangan protein gen tendonlar, ligamentlar va tanadagi boshqa biriktiruvchi to'qimalarni zaiflashtiradi.

Tavsiya: