Kearns Sayre sindromi uyali nafas olishga qanday ta'sir qiladi?
Kearns Sayre sindromi uyali nafas olishga qanday ta'sir qiladi?

Video: Kearns Sayre sindromi uyali nafas olishga qanday ta'sir qiladi?

Video: Kearns Sayre sindromi uyali nafas olishga qanday ta'sir qiladi?
Video: PIRAMIDALAR NIMA UCHUN QURILGAN YER YUZIDAGI BUYUK SIR - YouTube 2024, Iyun
Anonim

Kearns - Sayre sindromi mitoxondriyadagi nuqsonlar tufayli yuzaga kelgan holat bor oziq -ovqat energiyasini shakl hujayralariga aylantirish uchun kisloroddan foydalanadigan hujayralar tarkibidagi tuzilmalar mumkin foydalanish. MtDNKning yo'q qilinishi oksidlovchi fosforillanishning buzilishiga va uning pasayishiga olib keladi. uyali energiya ishlab chiqarish.

Keyinchalik, siz ham so'rashingiz mumkin: Kerns Sayr sindromi qaysi organellaga ta'sir qiladi?

Kerns-Sayre sindromi-mitoxondriyal DNK (mtDNA) o'chirish sindromi. Bu DNKdagi anormalliklardan kelib chiqadi mitoxondriya - tananing har bir hujayrasida joylashgan, hujayra funktsiyalarini boshqaradigan energiya ishlab chiqaradigan kichik tayoqchali tuzilmalar.

Xuddi shunday, Kearns Sayre sindromining asosiy belgilari qanday? Kerns-Sayre sindromining belgilari va alomatlariga quyidagilar kiradi:

  • Mushaklar kuchsizligi - proksimal miyopatiya, ptozis va tashqi oftalmoplegiya.
  • Markaziy asab tizimining disfunktsiyasi - pigmentoz retinit, serebellar ataksiya, kognitiv nuqsonlar, katarakt va ensefalopatiya.

Yana bilingki, Kerns Sayr sindromi halokatli bo'ladimi?

Kearns - Sayre sindromi odatda mitoxondriyal DNKning yagona, keng miqyosli deletsiya mutatsiyalari natijasidir. Yilda Karns - Sayre sindromi , progressiv yurak o'tkazuvchanlik bloki keng tarqalgan va bo'lishi mumkin halokatli ; shuning uchun yurak stimulyatorining o'z vaqtida joylashishi umr ko'rish muddatini uzaytirishi mumkin.

Kearns Sayre sindromi qanchalik keng tarqalgan?

Karns - Sayre sindromi (KSS) - bu nodir nerv-mushak tartibsizlik . Ushbu kasalliklarda anormal darajada ko'p miqdorda nuqsonli mitoxondriyalar mavjud. KSS bilan kasallangan odamlarning taxminan 80 foizida testlar mitoxondriyadagi (mtDNK) noyob DNKni o'z ichiga olgan etishmayotgan genetik materialni (yo'q qilish) aniqlaydi.

Tavsiya: