CDGga qanday organel ta'sir qiladi?
CDGga qanday organel ta'sir qiladi?

Video: CDGga qanday organel ta'sir qiladi?

Video: CDGga qanday organel ta'sir qiladi?
Video: Qaysi Kasb Sizga Mos Keladi? TEST! | ҚАЙСИ КАСБ СИЗГА МОС КЕЛАДИ ??? - YouTube 2024, Iyul
Anonim

Tug'ma glikozilatsiyaning buzilishi (CDG; ilgari uglevod etishmaydigan glikoprotein sindromi deb atalgan) yaqinda miyaga va boshqa ko'plab organlarga ta'sir etuvchi kasalliklar tasvirlangan. CDG ning asosiy biokimyoviy nuqsonlari sitoplazmada va N-glikozillanish yo'lida bo'ladi. endoplazmatik …

Bundan tashqari, CDG qaysi organellaga ta'sir qiladi?

N tipidagi I tipdagi CDGlar odatda hujayraning ma'lum bir qismidagi shakar qurilish bloklari yo'llariga ta'sir qiluvchi gen nuqsonlariga ega. endoplazmatik to'r (ER) ). Bu yangi oqsillar hosil bo'ladigan hujayraning maydoni.

Shuningdek biling, CDG nima sababdan paydo bo'ladi? Yuqorida muhokama qilinganidek, CDG bor sabab bo'ldi shakar daraxtlari (glikanlar) hosil bo'lishida va boshqa oqsillar yoki lipidlar bilan bog'lanishida (glikozillanish) ishtirok etadigan o'ziga xos fermentlarning etishmasligi yoki etishmasligi natijasida. Glikozillanish - bu murakkab va murakkab jarayon.

Shunday qilib, CDG Golgi apparatiga qanday ta'sir qiladi?

Ning N va O bilan bog'langan shakllari CDG ta'siri qandli qurilish bloklarini kesish yoki qayta tuzish Golgi apparati , oqsillarni sekretsiya uchun o'zgartiradigan va saralaydigan hujayraning bir qismi. Ning N va O bilan bog'langan shakllari CDG o'z ichiga oladi: DPM1- CDG - Semptomlar orasida soqchilik, rivojlanish kechikishi va ko'rish muammolari bo'lishi mumkin.

CDG qanchalik keng tarqalgan?

Qanday keng tarqalgan Ia tipidagi glikosilatsiyaning tug'ma buzilishi? CDG -Ia har 50 000 dan 100 000 gacha tug'ilgandan bittasiga ta'sir qiladigan tug'ma glikosilatsiyaning 70% ni tashkil qiladi. Holatlar CDG -Dunyo bo'ylab xabar berilgan, taxminan yarmi Skandinaviya mamlakatlaridan keladi.

Tavsiya: