O'tkir intervalgacha porfiriyaga nima sabab bo'ladi?
O'tkir intervalgacha porfiriyaga nima sabab bo'ladi?

Video: O'tkir intervalgacha porfiriyaga nima sabab bo'ladi?

Video: O'tkir intervalgacha porfiriyaga nima sabab bo'ladi?
Video: Handy Andy ( Economical ) : Formulation and Manufacturing - YouTube 2024, Iyul
Anonim

AIPga porfobilinogen deaminaza (PBGD) ning past darajasi sabab bo'ladi, bu ferment ko'pincha gidroksimetilbilan sintaz deb ham ataladi. PBGD ning past darajasi odatda simptomlarni keltirib chiqarishi uchun etarli emas; kabi faollashtiruvchi omillar gormonlar , dorilar va dietani o'zgartirish simptomlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Shunday qilib, intervalgacha porfiriya nima?

O'tkir intervalgacha porfiriya (AIP) - porfobilinogen deaminaza etishmasligidan kelib chiqadigan gem ishlab chiqarishga ta'sir qiluvchi kam uchraydigan otozomal dominant metabolik kasallik. Bu eng keng tarqalgan o'tkir porfiriya.

Xuddi shunday, qanday dorilar porfiriyaga olib keladi? Boshqa omillar orasida dorilar (shu jumladan barbituratlar Gidantoinlar, boshqa antiepileptik preparatlar va sulfanilamid antibiotiklari-Dori vositalari va porfiriya jadvaliga qarang) va reproduktiv gormonlar (progesteron va tegishli steroidlar), ayniqsa jigar ALA sintazini va sitokrom P-450 fermentlarini qo'zg'atadi.

Buni hisobga olsak, o'tkir intervalgacha porfiriya o'limga olib keladimi?

O'tkir neyrovisseral hujumlar porfiriya hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Ular kamdan -kam uchraydi va klinik jihatdan tashxis qo'yish qiyin, lekin, ayniqsa, qorin bo'shlig'ining noaniq og'rig'i, nevrologik yoki psixiatrik xususiyatlar yoki giponatremiya bilan og'rigan ayol bemorlarni hisobga olish kerak.

Porfiriya hujumi nimani his qiladi?

Eng tez -tez uchraydigan zaiflashtiruvchi alomatlar - qorin, bel yoki oyoq -qo'llarga ta'sir qiluvchi diffuz kuchli og'riq; boshqa umumiy hujum belgilar va alomatlar orasida ko'ngil aynishi va qusish, ich qotishi, gipertoniya, vosita zaifligi, uyqusizlik yoki tashvish [1-3, 5].

Tavsiya: