Karbamid tsiklining buzilishi qanday davolanadi?
Karbamid tsiklining buzilishi qanday davolanadi?

Video: Karbamid tsiklining buzilishi qanday davolanadi?

Video: Karbamid tsiklining buzilishi qanday davolanadi?
Video: Bibahito OBibahito Football 2 | Ifti, Azmayeen, Zara Noor, Arnob Khan, Mumu | Bangla New Natok 2022 - YouTube 2024, Iyul
Anonim

Davolash Giyohvand moddalar bilan

Natriy fenilbutirat yoki bufenil keng qo'llaniladigan ammiakni tozalash vositasidir davolang UCD. Natriy benzoat ammiakni qon oqimidan uzluksiz olib tashlash uchun ham ishlatiladi. Og'iz orqali qabul qilingan laktuloza va neosporin yo'g'on ichakdagi bakteriyalar tomonidan ammiak ishlab chiqarishni oldini olishga yordam beradi.

Shuningdek, savol tug'iladi: karbamid siklining buzilishi qanday?

CPSI va NAGS etishmovchiligi bilan bir qatorda, OTC etishmovchiligi eng og'ir hisoblanadi karbamid aylanishining buzilishi . To'liq OTC etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda yangi tug'ilgan davrda giperammonemiya tez rivojlanadi. Inqirozdan muvaffaqiyatli xalos bo'lgan bemorlar surunkali ravishda giperammonemiyaning takroriy hujumlari xavfi ostida.

Bundan tashqari, nima uchun bizga karbamid aylanishi kerak? Vazifaning asosiy maqsadi karbamid aylanishi tanadan zaharli ammiakni olib tashlash uchun. Taxminan 10-20 g ammiak hisoblanadi har kuni sog'lom kattalar tanasidan chiqariladi. Disfunktsional karbamid aylanishi tanadagi ammiakning ortiqcha miqdorini bildiradi mumkin giperammonemiya va shunga o'xshash kasalliklarga olib keladi.

Ikkinchidan, karbamid aylanishining buzilishi qanday aniqlanadi?

Buni tasdiqlash uchun jigar biopsiyasini o'tkazish mumkin tashxis chunki u ferment faolligining past darajasini ko'rsatishi mumkin. Genetik testlar oqsillarni parchalash uchun zarur bo'lgan genlardan birida muammo bor yoki yo'qligini ko'rsatish uchun ham o'tkazilishi mumkin karbamid aylanishi ma'lum bir turini aniqlash karbamid aylanishining buzilishi.

Karbamidni qaysi ferment ammiakga aylantiradi?

Birinchi qadam, shuningdek, stavkani cheklovchi, o'z ichiga oladi konvertatsiya qilish CO va ammiak orqali karbamoil fosfatga aylanadi ferment karbamoil fosfat sintetaza I (CPS I). Ammiak ning birinchi omin guruhining manbai hisoblanadi karbamid.

Tavsiya: